Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств.

Хотя основные проявления заболевания хорошо известны с древности, представления о природе данной патологии вызы-вают постоянные споры. Этим же обусловлены сложности, возникающие при попытке создания классификации эпилептических расстройств. Со времен Клавдия Галена (I век н.э.) в работах многих авторов проводится разделение эпилепсии на идиопатическую (генуинную, эпилептическую болезнь) и симптоматическую (вторичную, обусловленную определенными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов). Предлагалось выделять различные формы заболевания в соответствии с ведущим этиологическим фактором: травматическую, алкогольную, психогенную эпилепсию. В последующем было показано патогенетическое сходство эпилептических проявлений вне зависимости от причины их возникновения, однако большинство исследователей подчеркивают практическую значимость выведения за рамки эпилепсии эпи-лептиформных синдромов при таких заболеваниях, как опухоли, прогрессивный паралич, болезнь Альцгеймера и др.

В работах английского невропатолога Дж. X. Джексона (1835—1911) было проведено подробное описание самых раз-личных эпилептиформных пароксизмов. Ему же принадлежит и идея о разделении припадков на судорожные и бессудорожные. Такое деление до сих пор имеет существенное значение для выработки правильной терапевтической тактики, однако врачи нередко наблюдают сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии.

Большое значение для понимания эпилептических механизмов имели работы В. Пенфилда и X. Джаспера (1954), показавших связь между эпилептической симптоматикой и очаговыми органическими поражениями мозга (кистами, посттравматическими и постгеморрагическими рубцами и пр.). В ряде случаев авторам не удалось выявить какого-либо очага в мозге. Это дало им основание разделить эпилепсию на фокальную (локальную, парциальную, очаговую) и генерализованную (ге-нуинную). В зависимости от локализации эпилептогенного очага была описана эпилепсия височная, диэнцефальная и другие варианты заболевания.

Важное значение для понимания природы эпилептической патологии имели работы Ж. Фальре (1860), описавшего харак-терные для данного заболевания изменения личности и проявления нарастающего эпилептического дефекта. Но дальнейшие наблюдения показали, что такого рода изменения иногда обнаруживаются и у больных без припадков. Это позволило выделить особую форму — «эпилепсия без эпилепсии». В классических работах Э. Крепелина (1911, 1913) изменения личности рассматриваются как облигатная первичная симптоматика заболевания, часто предшествующая появлению пароксизмов. Многие современные эпилептологи считают изменения личности типичным, но не обязательным признаком заболевания.

Систематика эпилепсии в МКБ-10 основана на характерис-тике преобладающего типа пароксизмов (см. раздел 11.1 и табл. 11.1). Учитывается также идиопатический или симпто-матический характер припадков. В частности, выделяются следующие классы:
G40.0 — фокальная идиопатическая эпилепсия с судорожными припадками (детская эпилепсия с локали-

зацией очага в височной или затылочной облас-ти)
G40.1 — фокальная симптоматическая эпилепсия с приступами без выключения сознания (или вторично-генерализованными приступами)
G40.2 — фокальная симптоматическая эпилепсия с суме-речным помрачением сознания
G40.3 — генерализованная идиопатическая эпилепсия (мио-клонус-эпилепсия, пикнолепсия, семейные нео-натальные судороги, первично-генерализованные приступы по типу grand mal)
G40.4 — другие синдромы генерализованной эпилепсии (са-лаамов тик, синдром Леннокса—Гасто, синдром Уэста)
G40.5 — особые эпилептические синдромы (кожевников-ская эпилепсия; эпилепсия, связанная с приемом алкоголя, лекарственных средств, лишением сна, массивной психотравмой, эндокринопатией)
G40.6 — припадки grand mal неуточненные (возможно, в сочетании с petit mal)
G40.7 — припадки petit mal неуточненные (без grand mal)
G40.8 — припадки, не отнесенные ни к фокальным, ни к генерализованным
G40.9 — эпилепсия неуточненная.