Дифференциальный диагноз.

Олигофрении приходится дифференцировать от других рас-стройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — дет-ских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесен-ных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим инфантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако всегда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способноети к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свойственно детям-олигофренам. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер расстройств.

Прогредиентное течение характерно также для эпилептической болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), нередко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смерти. При туберозном склерозе (болезни Бурневиля) предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узелки величиной с просяное зерно, расположенные симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и пояснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептическими припадками и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве случаев заболевание начинается после 3—4 лет нормального раз-вития. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также на-следуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофиб-ром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, их можно обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилептические припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте. Болезнь Стерджа—Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидаль-ных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глаукома. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых рас-стройств обычно наблюдается позже (после 4—5 лет). В отличие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Амавротическая идиотия (болезнь Тея—Сакса) — группа редких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого интеллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зависит от возраста начала, однако в большинстве случаев болезни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной не-достаточности, которые по своим проявлениям примыкают к дебильности, однако отличаются от нее большими адаптаци-онными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной деятельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 7) — памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципиально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В отличие от олигофрении во многих случаях отмечается тенденция к сглаживанию интеллектуального дефекта с возрастом, вплоть до полной компенсации при условии специального обучения и поддержки. В возникновении подобной дисгармонии играют существенную роль не только биологические факторы (длительные истощающие болезни, наследуемые особенности темперамента, минимальная мозговая дисфункция), но и социально-психологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. Поэтому вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (ус-ложнение школьных программ, повышение требований к квалификации сотрудников). Большую роль в возникновении задержек психического развития может играть социальная изоляция (например, вследствие дефектов слуха и зрения), такие дисгармонии детского развития, как детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство (см. разделы 24.1 и 24.2).

Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Хотя суждения подобных пациентов закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы. Такие дети отличаются эмоциональной живостью, неадекватной привязанностью к матери, постоянной потребностью в играх и развлечениях. Типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность. С другой стороны, нельзя заметить у детей свойственной олигофренам торпидности, сте-реотипности мышления, тутодумия. Они легко чувствуют на-мек, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуацией. Психическому инфантилизму нередко соответствуют особенности телесной конституции, так называемый гранильный тип телосложения (см. раздел 1.2.3), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм непосредственно связан с гормональным дисбалансом (см. раздел 16.8). Динамика психического инфантилизма характе-ризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретного мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту истерических реакций.