Клинические проявления. Синдромальные формы.

Шизофрения может начаться в любом возрасте. Однако наи-более типичным является молодой возраст (20—23 года). Вместе с тем для отдельных начальных клинических форм шизофрении существуют свои «оптимальные» сроки. Так, параноидная форма начинается чаще в возрасте старше 30 лет, варианты с неврозоподобной симптоматикой, расстройствами мышления — в подростковом и юношеском возрасте. Хотя заболеваемость шизофренией одинакова у мужчин и женщин, у лиц мужского пола заболевание в среднем начинается раньше, чем у женщин. Симптоматика также может различаться в зависимости от пола больных. У женщин заболевание протекает более остро, в его клинических проявлениях чаще и выражен-нее представлена различная аффективная патология. Ранние злокачественные варианты болезни чаще наблюдаются у мальчиков.
Довольно часто (но не всегда) можно выявить характерные преморбидные особенности личности. Более свойственны зам-кнутость, низкая физическая активность, послушание, склонность к фантазированию, интерес к уединенным занятиям (чтение, прослушивание музыки, коллекционирование). Многие больные демонстрируют хорошую способность к абстрактному мышлению, им легко даются точные науки (физика, математика). В 20-х годах Э. Кречмер, проанализировав типы телосложения (см. раздел 1.2.3), указал, что шизоидный тип характеризуется вытянутыми пропорциями, слабым развитием мышц (астенический, или лептосомный, тип). * О дебюте заболевания свидетельствует значительное изменение привычного уклада жизни пациента. Он теряет интерес к любимым занятиям, резко изменяет свое отношение к родным и друзьям. Появляется несвойственный ему ранее интерес к философии, религии, этике, космологии («метафизическая интоксикация»). Некоторые больные чрезвычайно озабочены своим здоровьем, проявляют ипохондричность, другие начинают вести себя асоциально. Этот процесс сопровождается разрывом прежних социальных связей, нарастающей аути-зацией.

Симптоматика манифестного периода шизофрении отличается разнообразием клинических проявлений.
Наиболее характерны для шизофрении нарушения мышления. Больные нередко жалуются на неуправляемый поток мыслей, на остановку, «закупорку», параллелизм мыслей. Все эти явления временами мешают им понимать собеседника, постигать смысл прочитанного. Отмечается тенденция улавливать особый символический смысл в отдельных предложениях, словах, со-здавать новые слова (неологизмы). Мышление нередко бывает расплывчатым, в высказываниях происходит как бы соскальзывание с одной темы на другую без видимой логической связи. Им свойственна разноплановость в суждениях. Часто ошибки в мышлении объясняются особым вниманием больных к несущественным признакам предметов и явлений. Характерна склонность к бесплодному мудрствованию, рассуждательству (резонерство). Логическая непоследовательность в высказываниях у ряда больных с далеко зашедшими болезненными изменениями приобретает характер речевой разорванности: хотя она и сохраняет грамматическую правильность, но теряет смысл (шизофазия).

Эмоциональные нарушения начинаются с утраты чувства при-вязанности и сострадания к близким. Иногда это сопровождается неприязнью и злобностью по отношению к ним. Со временем снижается и полностью пропадает интерес к любимому делу. Больные становятся неряшливыми, не соблюдают элементарных гигиенических требований.

Существенным признаком заболевания являются также и особенности поведения больных. Довольно рано развивается замкнутость, разрываются отношения не только с родными, но и с прежними товарищами. Больные совершают неожиданные поступки, меняется манера речи и мимики. Все это происхо-дит вне связи с какими-либо внешними обстоятельствами и вызывает удивление лиц, хорошо знавших больного прежде.
Для шизофрении также типичны и различные своеобразные сенестопатические проявления. Сенестопатии имеют вычурный, необычный характер. Локализация и проявление сенестопатии не соответствуют болезненным ощущениям, которые бывают при соматических заболеваниях.
Расстройства восприятия проявляются преимущественно слу-ховыми галлюцинациями (чаще псевдогаллюцинациями), хотя могут возникать и тактильные, обонятельные и зрительные обманы. К типичным проявлениям заболевания относят и различные виды бреда — паранойяльный, параноидный и пара-френный. Весьма характерен для шизофрении бред воздействия, который обычно сочетается с псевдогаллюцинациями — синдром Кандинского—Каерамбо.

Двигательно-волевые нарушения многообразны по своим проявлениям. Они обнаруживаются в виде расстройства про-извольной деятельности и в форме патологии более сложных волевых актов. Одним из ярких видов нарушения произволь-ной деятельности является кататонический синдром, проявля-ющийся состояниями ступора и возбуждения. Ступорозное состояние может прерываться кататоническим возбуждением и импульсивными поступками. Выделяют люцидный и онейро-идный варианты кататонического синдрома. Люцидная катато-ния указывает на неблагоприятный прогноз заболевания и наблюдается нередко на отдаленном этапе развития параноидной шизофрении. Онейроидная кататония свидетельствует об остроте болезненного процесса и заканчивается часто исходом в ремиссию.

Более сложные волевые акты, волевые процессы также претерпевают значительные изменения под влиянием болезни. У больных иногда сосуществуют 2 мнения, 2 решения по одному и тому же вопросу (амбивалентность), что мешает им действовать последовательно. Типичным для шизофрении является постоянное снижение волевой активности {редукция энергетического потенциала), завершающееся вялостью и апа-тией. Эти симптомы имели важное значение для выделения раннего слабоумия в самостоятельную нозологию. Их выражен-ность коррелирует с прогредиентностью заболевания. Однако у отдельных больных может наблюдаться повышение активности, связанной с теми или иными болезненно обусловленными идеями и установками. Так, например, в связи с бредовыми идеями и болезненными установками больные способны преодолевать многие трудности, проявлять инициативу и настойчивость, выполнять большую работу. Содержание болезненных переживаний, бредовых идей у больных может быть различным. Вместе с тем оно отражает дух времени, те или иные социально значимые явления.
Хотя при экспериментальном исследовании памяти и интеллекта больные шизофренией могут демонстрировать большое количество ошибок, данные расстройства выражают отсутствие необходимого внимания и эмоциональной заинтересованности, присущее данным больным. Считается, что в целом расстройства памяти и интеллекта для шизофрении не характерны. Термин «шизофреническое слабоумие» довольно широко используется для обозначения исхода наиболее злокачественных форм заболевания, однако характер такого слабоумия существенно отличается от исхода типичных органических заболеваний мозга (см. раздел 7.2).
Формы шизофрении. С момента выделения шизофрении в самостоятельное заболевание постоянно проводилось ее тщательное клиническое изучение и катамнестические наблюдения для выделения различных форм шизофрении, ее систематики. Предлагаемые различные национальные классификации существенно, а порой и принципиально отличались друг от друга. Компромиссом различных позиции стало возвращение в МКБ-10 к формам, описанным Э. Крепелином в концепции dementia ргаесох. Ниже приводится более подробная их характеристика.
Параноидная форма [F20.0] встречается чаще, чем другие. Наряду с кардинальными признаками заболевания (аутизм, нарушение стройности мышления, снижение и неадекватность эмоций) ведущим в клинической картине данной формы является бред (см. раздел 5.3). Прогредиентность заболевания выражается в последовательной смене паранойяльного (систематизированные интерпретативные бредовые идеи преследования без галлюцинаций), параноидного (в большинстве случаев представлен синдромом психического автоматизма) и парафренного синдромов (бредовые идеи величия на фоне эйфории или благодушно-безразличного настроения, часто сопровождающиеся нелепыми фантазиями, конфабуляциями и распадом бредовой системы).

Хотя течение параноидной формы может быть различным, для нее более типично постоянное существование бреда и псев-догаллюцинаций без заметных ремиссий. Начало заболевания в большинстве случаев приходится на период молодости и зрелости (25—40 лет). Эмоциональный дефект в большинстве случаев нарастает постепенно и позволяет больным длительно сохранять социальные связи. Некоторые больные долго остаются трудоспособными, сохраняют семью. При более раннем начале заболевание течет злокачественно.

Больной 40 лет, инженер-энергетик. Наследственность не отя-гощена. Отец жесткий, властный, мать податливая, мягкая. Старшие сестры замужем, также работают инженерами, заботливые. Больной хорошо учился в школе, был немного застенчив. Окончил Московский энергетический институт и работал по специальности в научно-исследовательском институте. Быстро продвигался по службе, отношения с сотрудниками складывались хорошо. Женился в 23 года. Дочь здорова, заканчивает школу.

Примерно за год до первой госпитализации заметил недоброже-лательное отношение к себе со стороны сотрудников, стал с ними осторожен, недоверчив. Затем обратил внимание на то, что на ули-це незнакомые ему люди при его появлении начинают улыбаться, плевать за его спиной, кашлять и чихать. Особенно неприятно чувствовал себя в городском транспорте, поскольку чувствовал, что пассажиры специально толкают его и суют газету в лицо. Часто выезжал в командировки, при этом первое время не замечал подобного преследования в других городах. Однако незадолго до госпитализации обнаружил, что «преследователи» появились во всех населенных пунктах. Был настолько встревожен этой ситуацией, что совершенно не мог работать. Нарушились отношения в семье, стал часто выпивать, поскольку после приема алкоголя чувствовал себя несколько спокойнее. По настоянию жены и сестер госпитализирован.

В клинике довольно открыто рассказывает о своих переживани-ях, находит многочисленные доказательства неслучайности любого события. В стационаре довольно спокоен, замкнут, не общается ни с кем из больных. Себя больным не считает, но лекарства прини-мает самостоятельно, без уговоров. На фоне нейролептической те-рапии (трифтазином, аминазином и гало пери дол ом) стал более пассивен, равнодушен. В клинике преследования не замечает, однако не может согласиться с возможным болезненным происхождением «пережитых событий».

После выписки из клиники попытался выйти на работу, но институт, где он ранее работал, в связи с экономическими трудностями был закрыт. Не пытался найти новую работу. Жил на деньги жены, часто выпивал. Из дому выходил редко. Вновь стал замечать, что продолжается преследование, в том числе и дома. Был убежден, что прежние сотрудники читают его мысли, иногда слышал в голове непонятный шепот, щелчки, считал эти явления признаками «неполадок в аппаратуре». В последующем неоднократно лечился в стационаре, но без существенного эффекта. Был признан нетрудоспособным. Определена II группа инвалидности. По настоянию жены оформлен развод.

Гебефреническая форма [F20.1] — одна из наиболее злока-чественных форм шизофрении. Главное ее проявление — ге-бефренический синдром (см. раздел 9.1). Диагноз основывается на преобладании в проявлениях болезни детскости и нелепого, дурашливого возбуждения. В настроении превалируют пустая, непродуктивная эйфория, кривлянье, неадекватный смех, сменяющиеся приступами негодования, агрессии, бессмысленного разрушения. Речь быстро теряет последовательность, изобилует повторами и неологизмами, нередко сопровождается циничной бранью. Поведение складывается из нецеленаправленной активности в сочетании с упрямством и негативизмом. На этом фоне катастрофически нарастают изменения личности, падение активности, разрушение эмоциональных связей, доминируют равнодушие и пассивность. Больные становятся несостоятельными в решении простейших практических задач и поэтому требуют постоянного ухода и надзора.

Заболевание начинается в подростковом возрасте (13—15 лет) и в дальнейшем течет безремиссионно. Больные становятся инвалидами до начала трудовой деятельности.

При поступлении сначала с осторожностью осматривает врачей, однако вскоре начинает вести себя довольно свободно. На лице не-ясная гримаса: наморщенный лоб, широко раскрытые глаза, губы сложены в нелепую улыбку. Говорит, заикаясь, с детскими интона-циями. Часто по нескольку раз повторяет одно и то же утвержде-ние, хотя видит, что собеседник хорошо понял его. Стереотипно спрашивает, когда его выпишут; многократно повторяет, что будет вести себя хорошо. Выйдя из кабинета, тут же возвращается и по-вторяет слово в слово все, что только что рассказал врачам. При-стает с такими же вопросами к медсестрам и больным. Повторяет (иногда с улыбкой) только что сказанное, хотя другие пациенты злятся на него и угрожают побить. Неохотно соглашается на психо-логическое обследование, отказывается показать, как он пишет; «Зачем это, я ведь умею, я в школе учился!». Пишет без ошибок крупным детским почерком. Довольно хорошо считает, однако подобное обследование быстро ему надоедает, и он заявляет: «Ну хватит!». Отказывается помогать персоналу в уборке помещений: «Я ведь больной!». Если врач спрашивает, в чем заключается болезнь, немедленно отвечает: «Я здоров! Вы же обещали меня выписать!».
Кататоническая форма [F20.2] характеризуется преоблада-нием двигательных расстройств (см. раздел 9.1). Кататоничес-кий ступор отличается тем, что больной длительное время сохраняет вычурную, неестественную, часто неудобную позу, не чувствуя утомления. Например, лежит, приподняв голову над подушкой {симптом воздушной подушки), накрывает голову простыней или полами халата {симптом капюшона), сохраняет утробную позу. При этом тонус мышц резко повышен. Это позволяет придать больным какую-либо позу, которую они будут в дальнейшем сохранять {каталепсия — восковая гибкость). Часто растормаживаются примитивные рефлексы (хватательный, сосательный — симптом хоботка). Для больных харак-терны негативизм (отказ от выполнения инструкций или даже действия, противоположные требуемым) и мутизм (полное отсутствие речи при наличии способности понимать слова собеседника и команды). Обездвиженность больных может сосуществовать с импульсивными поступками и приступами нецеленаправленного, часто стереотипного — кататонического возбуждения. Другими симптомами кататонии являются стремление копировать движения, мимику и высказывания собеседника {эхопраксия, эхомимия, эхолалия), манерность, вычурность движений и мимики, пассивная (автоматическая) подчиняе-мость (отсутствие спонтанной деятельности до тех пор, пока больной не получит точных инструкций).
Кататонические симптомы могут сопровождаться помрачением сознания (онейроидная кататония) или возникать на фоне ясного сознания {люцидная кататония). Люцидная кататония является одним из вариантов злокачественного течения шизоф-

рении. Начинаясь в юношеском возрасте, она течет непрерывно и сопровождается быстро нарастающими изменениями личности, глубоким апатико-абулическим дефектом и ранней ин-валидизацией. В последние годы эта форма шизофрении стала крайне редко встречаться в развитых странах.

Больной 17 лет, колхозник, доставлен в клинику в связи с резкой двигательной заторможенностью и недоступностью. Наследственность не отягощена. Родился и вырос в деревне. Родители работают в колхозе (мать — бухгалтер, отец — тракторист). В раннем детстве ничем не отличался от сверстников. В школе учился без особого усердия. После окончания 8-го класса решил работать на ферме. Эпизодически выпивал, но никогда не злоупотреблял алкоголем; курит. Свободное время проводил с деревенскими парнями, но в компании сверстников никогда не был заводилой.

Около 6 мес назад стал прогуливать работу. Утром отказывался встать с постели, лежал с открытыми глазами, не отвечал на воп-росы. Позже вставал, ел с аппетитом, но молча. Неделями не мылся, не чистил зубы, отказывался поменять белье. Однажды, когда отец насильно затолкнул его в ванную, больной закрылся и не выходил из нее в течение 4 ч, отказывался открыть дверь. Мать отвела сына к экстрасенсу, поскольку решила, что на него навели «порчу». На приеме внезапно вскочил, набросился на экстрасенса, разбил стеклянную дверь. Потом ругал мать, обвинял ее в том, «что она все испортила». Мать решила отвезти сына в монастырь, однако настоятель заявил, что сын «бесноватый» и не может находиться в святом месте. Две ночи провели за стенами монастыря в молитвах. Все это время сын сидел в одной и той же позе, не отвечая на вопросы, ничего не ел. По настоянию наместника монастыря сын был доставлен в областную психиатрическую больницу. В больнице не ел и не отвечал на вопросы, несколько дней пролежал на кровати, не меняя позы. Мать настояла на выписке и доставила сына в московскую клинику.

При объективном осмотре: больной высокого роста, астенического телосложения. На пятках глубокие покрытые корками язвы (последствия пролежней от длительного лежания в одной позе — на спине). При поступлении на вопросы не отвечает. Предоставленный сам себе, ложится в постель. Не встает, чтобы поесть; не пьет; выплевывает лекарства. Тонус мышц резко повышен; рука больного, поднятая врачом, на несколько минут повисает в воздухе.

В первый же день были назначены инъекции нейролептиков (га-лоперидол, аминазин). На 2-е сутки начал есть и пить, однако от-казывался принимать таблетки. На 2-й неделе пребывания в клинике начал отвечать на некоторые вопросы. Удалось перейти на перораль-ный прием лекарств. В клинике находился около 2 мес, при этом оставалась некоторая скованность. Говорил мало, не мог объяснить свою заторможенность. С больными не общался. После выписки к работе не приступил. Оформлена II группа инвалидности.
Простая форма [F20.6] проявляется почти исключительно негативной симптоматикой. В отличие от других форм про-дуктивные расстройства (бред, двигательные нарушения и аф-фективная симптоматика) либо не возникают вовсе, либо бы-

вакл крайне нестойкими и редуцированными. Преобзадающим является неуклонно парасган)1пий анатико-абудический дефект. В начале тболевания наблюдакпея огка< от учебы и работы, склонносм» к брозяжничеслву, разрыв отношении с семьей и (.вере!пиками. В лальнсйшем больные становятся совершенно безучаечпнми к происходящим нокр>! ни собьпиям, хо-лолными. лопстичными; герякч накопленный ianac знаний, что пожолис! твори гь о своеобразном paccrpoiicnie интеллек-!а (•¦шизофреническом слабоумии»*) Для пои формы характерны начало в подростковом и юношеском вофасле: непрерывное. безремисспонное течение. быстрое прогрессировать и
раННЯЯ ИНВаЛИДИ кшия.

Простая шизофрения, гебефреиия и люцилпая кататония являются наиболее злокачественными вариантами болезни. При данных формах болезненный процесс дебютирует в подростковом и юношеском возрасте, до того как больной успевает получить образование. Такие больные, как правило, не имеют профессии и семьи. Инвалидность часто оформляется до достижения трудоспособного возраста. Грубые изменения личности приводят к интеллектуальной бездеятельности. В большинстве случаев расстройства столь выражены, что диагностика не представляет каких-либо сложностей. Большинство пациентов не только не могут работать, но и требуют специального ухода, поскольку не могут заботиться о себе, не моются, не готовят пишу, не выходят из дому. Иногда данные формы объединяют в понятие юношеской злокачественной шизофрении.
Наряду со злокачественными вариантами заболевания тра-диционно описываются формы болезни с медленно прогрес-сирующими изменениями личности и относительно благоприятным исходом. Отношение к данным психозам в различных психиатрических школах неоднозначно. Поэтому авторы МКБ-10 постарались отделить эти спорные варианты болезни от клас-сических форм.

Циркулярная форма выделяется рядом психиатров со времени Крепелина. Она характеризуется преобладанием ярких эмо-циональных расстройств (приступов мании и депрессии), перемежающихся периодами полной редукции психоза, в со-четании с мягким медленно прогрессирующим дефектом в эмо-ционально-волевой сфере. Относительно благоприятный прогноз этого варианта психоза делает его трудноотличимым от биполярного типа маниакально-депрессивного психоза (МДП). В МКБ-10 рекомендуется относить подобный психоз к МДП [F3]. Несколько иначе оценивается состояние больных, если наряду с отчетливыми аффективными расстройствами (мания или депрессия) наблюдается яркая шизофреническая симптоматика в виде бреда воздействия или величия, психического автоматизма, рааерянности. онейроидной кагатонии. В целом

прогноз у таких больных относительно благоприятен и они долю сохраняют трудоспособность, однако, несмотря на от-четливые периоды ремиссий, заметно нарастание изменений личности. В российской традиции данный вариант течения болеши рассматривается как «рекуррентная шизофрения» (см. раздел 19.1.2). В МКБ--10 подобные расстройства выделены в группу шизоаффективных психозов [F25|.
Сенестопагии (трудноописусмые крайне неприятные ощущения в теле) весьма характерны для некоторых вариантов шизофрении. Отчетливый эмонионально-волевой дефект в таких случаях не достигает степени эмоциональной тупости. Продуктивная симптоматика выражается сенестопатиями и ипохонд-рическими идеями, не достигающими степени бреда. Сказан-ное послужило основанием для выделения особой — сенесто-патически-ипохондрической формы шизофрении [F20.8J.

Начиная с работ Е. Блейлера ведутся споры о возможнос-ти возникновения мягкого дефекта личности без предшеству-ющего психоза. К таким мягким, латентным формам шизоф-рении относят случаи странного, чудаческого поведения с характерными нарушениями стройности мышления, сверхценностью, обильными навязчивостями абстрактного содержания, аутистичностью, дезадаптацией. Генетическая связь подобных расстройств с шизофренией подтверждена многими исследованиями, однако непрогредиентность симптоматики, отсутствие отчетливых психотических эпизодов определяют осторожность в присвоении подобным больным диагноза шизофрении. ВМКБ-10 их состояние определяется как шизотипическое расстройство [F21] (см. раздел 19.1.4).

Недостатком предложенной классификации является условность границ между отдельными ее формами. Нередко наблюдается смена симптоматики в ходе течения болезни. Так, ка-татоническая симптоматика может наблюдаться в инициальном периоде болезни или возникать при типичной параноидной шизофрении на заключительных этапах (вторичная кататония). Сенестопатии могут со временем сменяться типичным бредом воздействия. Поэтому часто более важной для прогноза характеристикой болезни является тип течения.