Олигофрении — это группа непрогредиентных психических расстройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с пре-имущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.

В отечественной психиатрии при диагностике олигофрении важнейшая роль отводится данным клинико-психопатологичес-кого обследования и анализу динамики состояния. Предлагаются следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е., 1965]:

— своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональ-ной сферы;
— непроцессуальный непрогредиентный характер интеллек-туального дефекта;
— замедленный темп психического развития индивида.

Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентнос-ти не позволя ...

Грубый интеллектуальный дефект пациентов с полностью сформировавшейся олигофренией отличается стойкостью. Эффективные методы лечения в этом случае найти невозможно; применение типичных ноотропов у взрослых пациентов также не приводит к какому-либо улучшению.
Медицинские меры должны быть направлены на раннее вы-явление и предупреждение олигофрении в том случае, когда это возможно. Так, диетическое лечение позволяет предупредить развитие олигофрении при энзимопатиях (например, при фенилкетонурии). В некоторых случаях эффективным оказывается назначение заместительной гормональной терапии (например, при гипотиреозе). Своевременное выявление инфекций (сифилиса, листериоза, токсоплазмоза) позволяет провести антимикробное и противопаразитарное лечение. Важными способами профилактики олигофрении являются тщательное курирование беременных и правильная тактика родовспоможения. Если учесть высокую частоту наследственных форм олигофрении, важной составной частью профилактики являетс ...

Многие факторы могут служить причиной нарушения развития эмбриона и плода в период беременности. Выраженность повреждений, наносимых этими факторами, во многом зависит не только от характера воздействия, но и от временного периода, в котором такое воздействие было оказано. Особенно тяжелые нарушения развития, сопровождающиеся грубыми дефектами органов, возникают при инфекциях и интоксикациях, действовавших в I триместре беременности. Практически любая инфекция матери в этот период может служить причиной поражения эмбриона. Чаще других встречаются рубео-лярная олигофрения, поражения, вызванные гриппозной инфекцией. Сифилис, токсоплазмоз и листериоз встречаются значительно реже.

Поражение вирусом краснухи в I триместр беременности приводит к порокам развития в 12 % и мертворождению в 7,2 % случаев (при инфицировании во II триместре беремен-ности эти показатели в 2—3 раза меньше). В европейских странах краснуха возникает редко (наиболее тяжелые эпидемии отмечались в А ...

Одной из частых причин олигофрении являются осложнения, возникающие при родах. Это в первую очередь асфиксия в родах, кровоизлияния и травмы. Разделить эти причины не всегда возможно, поскольку нередко они возникают одновременно. Картина олигофрении при этом не отличается специфичностью, конкретные симптомы во многом зависят от локализации и тяжести поражения. Соответственно степень олигофрении может быть различной — от легкой дебильности до тяжелой идиотии. Чаще, чем при наследственных формах олигофрении, возникает нарушение таких предпосылок интеллекта, как память и внимание. Весьма вероятно возникновение неврологической симптоматики — парезов и параличей, псев-добульбарной дизартрии, алалии, судорожных припадков. Признаки олигофрении нередко сочетаются с такими проявлениями психоорганического синдрома, как истощаемость, утомляемость. Нередко обнаруживается внутричерепная гипер-тензия.
В постнатальном периоде важнейшей причиной олигофре-нии являются тяжелые мозговые инф ...

Наследуемые генные дефекты обычно проявляются недостаточ-ностью того или иного фермента. Обычно в утробе матери данный дефект компенсируется за счет организма матери, поэтому в большинстве случаев при рождении не отмечается заметного отличия от нормы. Однако при длительно существующей ферментной недостаточности энзимопатия может приводить к довольно тяжелой олигофрении. Энзимопатии состав-ляют от 5 до 10 % всех случаев тяжелой умственной отсталости. В большинстве случаев данные заболевания обусловлены рецессивным геном (табл. 23.2). Проявления олигофрении, вызванных рецессивным геном, часто более тяжелые, чем передающихся по доминантному типу, поскольку доминантный ген чаще встречается в гетерозиготном состоянии и имеющийся здоровый ген может частично компенсировать дефект.
Фенилкетонурия была описана А. Феллингом в 1934 г. Она наблюдается в 1 случае на 10 000 новорожденных, с одина-ковой частотой у мальчиков и девочек. Поскольку болезнь передается по аутосомно-рецессивно ...

Хотя в большинстве руководств психозы при олигофрении описываются как самостоятельная нозологическая единица, нередко высказывается мнение о том, что, возможно, данные расстройства по своей природе фактически являются вариан-тами других заболеваний (шизофрении, психогений и экзогенных психозов). Этому соответствует большое разнообразие вариантов психозов и их симптоматики. Нередко возникают симптомы, свойственные шизофрении (бред, галлюцинации, ка-татонический ступор или возбуждение), аффективным психоза^ (депрессии), эпилепсии (сумеречные состояния, дисфории), экзогенным психозам (делирий, галлюциноз), истерии (псевдодеменция, истерические припадки). Однако довольно часто проявления психоза крайне примитивны, стереотипны и малодифференцированны, что не позволяет обнаружить сходство ни с одним из известных психозов. Вероятность возникновения психозов резко повышается с наступлением пубертатного периода. Это позволяет рассматривать гормональные перестройки как одну из важных пр ...

Олигофрении приходится дифференцировать от других рас-стройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — дет-ских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесен-ных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим инфантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако всегда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способноети к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свойственно детям-олигофренам. При ...

Хромосомные аберрации являются одной из частых причин олигофрении, они составляют 10—12 % всех генетически обус-ловленных задержек психического развития. При этом дефекты наиболее крупных хромосом (с 1-й по 12-ю пары) обусловливают нежизнеспособность эмбриона и выкидыш. Трисо-мии 13-й — 18-й пар хромосом обычно приводят к смерти ребенка на первом году жизни. Другие известные дефекты хромосом — это делеция короткого плеча хромосомы 5-й пары (синдром «кошачьего крика») и делеция длинного плеча хромосомы 18-й пары (синдром Лежена). Эти синдромы проявляются грубым недоразвитием интеллекта (идиотией или тяжелой имбецильностью). У взрослых наиболее часто встречаются трисомия 21-й хромосомы (болезнь Дауна) и дефекты половых хромосом.

Болезнь Дауна является самым частым из хромосомных де-фектов. Вероятность рождения больного ребенка составляет 1 случай на 700 новорожденных. Чаще всего данный дефект обусловлен нерасхождением хромосом при образовании яйцеклетки. В этом случ ...